Tratamentos

O tratamento consiste em prevenir a formação de cálculos de cistina mantendo uma concentração baixa de cistina na urina. O primeiro passo para que isso ocorra é aumentar a solubilidade da cistina urinária, para então dissolver os cálculos e prevenir para que não ocorra novamente. Por isso é necessário um aumento no consumo de água, inclusive durante a noite para não parar a hidratação. É recomendado de 2500mL a 3000mL por dia, suficiente para produzir 4 litros de urina por dia.

Tratamento através da dieta: Uma dieta hipossódica, ou seja, pobre em sal, pode reduzir a excreção urinária de cistina. Dieta pobre em metionina que, por ser um percursor da cistina, tem sido indicada, mas com efeitos clínicos mínimos. Há relato de que uma dieta pobre em proteínas pode ser benéfica para pacientes com cistinúria, mas se for uma criança, a restrição protéica pode atrapalhar no crescimento da criança, é necessário o acompanhamento nutricional desse paciente.

Alcalinização urinária: Além da hidratação, é importante fazer a alcalinização urinária, onde o pH urinário deve ser menor que 7,5, para que isso ocorra é necessário a prescrição de bicarbonato de potássio ou citrato, e deve ser tomada quatro ou três vezes por dia, sendo a última antes de dormir.

Tratamento Medicamentoso: Medicamentos que convertem cistina em cisteina, que é muito mais solúvel que a cistina, estão sendo eficazes nos tratamentos da cistinúria.

a) D-penicilamina, por ter um componente sulfidril, que promove a excreção de um complexo mais solúvel com a cistina, a P-cisteínadissulfito. 

b)Alfa-mercaptopropionilglicina, tem as mesmas propriedades químicas da D-penicilamina, apresentando menos efeitos adversos. 

c)Ácido ascórbico, após uma dose de 5 g, a concentração urinária da cistina diminui aproximadamente 40%. 

d)Glutamina, causa diminuição da excreção urinária de cistina. 

e)Captopril, é um inibidor da enzima conversora de angiotensina que leva a um aumento da solubilidade da cistina em torno de 200 vezes, formando o composto captopril-cisteína.

Cirurgia: Em casos mais sérios o paciente pode ser submetido a uma cirurgia para a retirada dos cálculos.